为什么补充精氨酸和必需氨基酸相应的α-酮酸可治疗高血氨？_易学考试网

医学考试试题及答案解析

问答题

案例分析题病例：一个六周左右的婴儿患有高血氨症（呕吐、发烧、易怒，昏睡时偶尔尖叫），经检查，婴儿血尿素水平低，血清转氨酶高，血液和尿中瓜氨酸相对较低。对酶分析表明肝线粒体的氨基甲酰磷酸合成酶只有正常的20%，只有当N-乙酰谷氨酸浓度高时该酶才有活性，其他尿素循环的酶水平正常。婴儿可以通过补充精氨酸，必需氨基酸相应的a-酮酸和低蛋白饮食来治疗。回答下面问题：

为什么补充精氨酸和必需氨基酸相应的α-酮酸可治疗高血氨？

【参考答案】

补充精氨酸和必需氨基酸相应的α-酮酸可以治疗高血氨，因为这有助于绕过尿素循环中受损的步骤，即氨基甲酰磷酸合成酶（CPS1......

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