朊蛋白的变化对其功能有什么影响？

问答题

案例分析题

患者，男性，42岁。因进行性痴呆、间歇性肌阵挛发作半年入院。体格检查：反应迟钝，言语较少，理解力差，计算力下降；腱反射亢进，肌力3级，水平眼震，闭目难立征阳性。实验室检查：脑脊液（CSF）蛋白0.6g/L；脑电图示弥漫性异常；头颅磁共振（MRI）提示：脑萎缩。
入院后经氯硝安定，巴氯芬（baclofen）治疗，肌阵挛有所减轻，但痴呆症状无明显好转，且语言障碍加剧，一月后患者出现昏迷，半年后死亡。经家属同意对死者进行尸检，行脑组织切片后，发现空泡、淀粉样斑块，胶质细胞增生，神经细胞丢失；免疫组织化学染色检查PrP^sc阳性，确诊为克雅病（Creutzfeld Jakob disease，CJD）。