单项选择题
A4型题4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。
假如上述患儿系非经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是（）
A.高苯丙氨酸血症
B.四氢生物蝶呤生成不足
C.血酪氨酸浓度下降
D.酪氨酸羟化酶被抑制
E.二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷
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单项选择题
上述患儿系经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是（）
A.体内有过多的苯丙酮酸
B.苯丙氨酸在体内蓄积
C.四氢生物蝶呤生成不足
D.组氨酸羟化酶被抑制
E.肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏 -
单项选择题
该患儿最可能的诊断是（）
A.组氨酸血症
B.苯丙酮尿症
C.半乳糖血症
D.同型胱氨酸尿症
E.高精氨酸血症 -
单项选择题
根据患儿目前情况，宜选哪项治疗方案（）
A.5％碳酸氢钠静脉滴注
B.小剂量胰岛素，低渗生理盐水静脉滴注
C.小剂量胰岛素，等渗生理盐水静脉滴注
D.小剂量胰岛素，5％葡萄糖静脉滴注
E.大剂量胰岛素静脉注射及皮下注射
