案例分析题患者女，59岁，因“经常头晕，左侧肢体无力3年，反应迟钝6个月”来诊。曾因“脑梗死”入院治疗4次，否认高血压、糖尿病、高血脂等病史。兄妹4人，2人有脑缺血，其中1人有偏头痛，其父亲生前有痴呆症。查体：BP120/80mmHg；意识清楚，反应迟钝，记忆力减退，计算力差，有轻度构音不清；双侧眼球运动自如，双侧瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，伸舌左偏，张口下颌右偏；左上肢肌力0级，左下肢肌力Ⅲ级，右侧肢体肌力Ⅳ级，左侧肢体肌张力增高，腱反射亢进，右侧肢体肌张力正常，双侧巴宾斯基征（＋）。颅脑MRI：脑桥急性脑梗死灶，左侧外囊、右侧丘脑陈旧性脑梗死灶，双侧脑室旁及半卵圆中心区白质脱髓鞘改变。MMSE＝17，数字-符号转换测验和连线测验差，画钟试验1分。

该疾病的确诊依据是（）

A.大脑半球白质弥漫性的髓鞘脱失
B.notch2基因突变
C.小动脉平滑肌细胞有嗜锇颗粒沉积
D.家族聚集性卒中发作
E.家族性脂蛋白血症