多项选择题
患者女,53岁,因“间歇性无力4年”来诊。每次发作均经补钾治疗后好转。患者口、眼干16年,哭少泪,进干食须水送。3年前患肾小管性酸中毒,长期服用“枸橼酸合剂”后治愈,无复发。
下列关于该病例,叙述正确的有()(提示实验室检查:血糖7.56mmol/L,SCr175μmol/L,钾2.23mmol/L(正常值3.5~5.3mmol/L),钠149.3mmol/L(正常值136~145mmol/L),氯133.7mmol/L(正常值96~108mmol/L),钙2.05mmol/L(正常值2.25~2.75mmol/L),AG11.2mmol/L(正常值8~12mmol/L);血气分析:pH7.334(正常值7.35~7.45),PCO224.6mmHg,HCO3-12.8mmol/L,BE11mmol/L(正常值-3~3mmol/L);ANA(+),dsDNA(-),抗SSA(+),抗SSB(+),抗Sm(-),抗Jo-1(-),抗Scl-70(-),RF141.1kU/L(正常值0~30kU/L)。)
A.应仔细询问病史并进行相关的检查
B.还需要进一步行口、眼干的客观体征检查
C.可诊断为干燥综合征,合并继发性肾小管性酸中毒
D.干燥综合征为系统性疾病,应重视可能出现的多系统损害
E.因RF升高,应怀疑类风湿关节炎
F.需要激素及免疫抑制药联合治疗
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多项选择题
可选择的诱导治疗方案包括()(提示SCr≥176.8mmol/L,不适合行自体造血干细胞移植。)
A.DVD(脂质体阿霉素+长春新碱+地塞米松)
B.M
C.MP(马法兰+泼尼松)
D.PAD(硼替佐米+阿霉素+地塞米松)
E.TD(沙利度胺+地塞米松)
F.VAD(阿霉素+地塞米松±长春新碱) -
多项选择题
结合目前患者情况以及治疗进展,下一步可以选择的治疗包括()(提示治疗1个月后症状明显改善,脾回缩至肋下2cm。)
A.沙利度胺或雷那度胺
B.去甲基化药物
C.组蛋白去乙酰酶抑制药
D.脾放射治疗
E.脾切除
F.造血干细胞移植 -
多项选择题
应进一步做的检查和处理包括()(提示血常规:Hb53g/L,可见有核红细胞,成熟红细胞(泪滴状)0.24,可见红细胞碎片,WBC21×109/L,中早幼粒0.04,中幼粒0.10,晚幼粒0.15,PLT370×109/L。肝、肾功能及电解质正常。ECG:正常。腹部超声:肝大,脾大。骨髓活检:纤维组织增生明显。)
A.完善突变基因筛查及染色体检查
B.快速大量补液
C.促红细胞生成素(EPO),10000U,皮下注射,3次/周
D.输注红细胞悬液
E.羟基脲,1g,口服,2次/d
F.达那唑,100mg,口服,3次/d
