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问答题

案例分析题病例:一个六周左右的婴儿患有高血氨症(呕吐、发烧、易怒,昏睡时偶尔尖叫),经检查,婴儿血尿素水平低,血清转氨酶高,血液和尿中瓜氨酸相对较低。对酶分析表明肝线粒体的氨基甲酰磷酸合成酶只有正常的20%,只有当N-乙酰谷氨酸浓度高时该酶才有活性,其他尿素循环的酶水平正常。婴儿可以通过补充精氨酸,必需氨基酸相应的a-酮酸和低蛋白饮食来治疗。回答下面问题:

为什么补充精氨酸和必需氨基酸相应的α-酮酸可治疗高血氨?

    【参考答案】

    补充精氨酸和必需氨基酸相应的α-酮酸可以治疗高血氨,因为这有助于绕过尿素循环中受损的步骤,即氨基甲酰磷酸合成酶(CPS1......

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