单项选择题
A1型题
肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是()
A.髓鞘蛋白编码基因缺陷
B.β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖脑苷脂沉积于脑内
C.血浆中极长链脂肪酸异常增高
D.血浆中极长链脂肪酸异常降低
E.血浆中短链脂肪酸异常增高
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单项选择题
肾上腺脑白质营养不良的病理特点为()
A.髓鞘蛋白编码基因缺陷
B.β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖脑苷脂沉积于脑内
C.中枢神经进行性脱髓鞘和(或)肾上腺皮质萎缩或发育不良
D.肾上腺皮质萎缩或发育不良
E.中枢神经进行性脱髓鞘 -
单项选择题
能确诊异染性脑白质营养不良的检查是()
A.头颅磁共振
B.体感诱发电位
C.骨髓检查
D.半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶活力检测
E.芳基硫酸脂酶A活力检测 -
单项选择题
临床上异染性脑白质营养不良最多见的类型是()
A.肾上腺脊髓神经病
B.成年型
C.晚婴型
D.儿童脑型
E.Addison病型
