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医学考试试题及答案解析

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问答题

案例分析题病例:一个六周左右的婴儿患有高血氨症(呕吐、发烧、易怒,昏睡时偶尔尖叫),经检查,婴儿血尿素水平低,血清转氨酶高,血液和尿中瓜氨酸相对较低。对酶分析表明肝线粒体的氨基甲酰磷酸合成酶只有正常的20%,只有当N-乙酰谷氨酸浓度高时该酶才有活性,其他尿素循环的酶水平正常。婴儿可以通过补充精氨酸,必需氨基酸相应的a-酮酸和低蛋白饮食来治疗。回答下面问题:

为什么要控制饮食中的蛋白质?

【参考答案】

控制饮食中的蛋白质是因为蛋白质在代谢过程中会产生氨(NH3),而氨是尿素循环的底物,用于合成尿素并最终通过尿液排出体外。......

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